Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, представляет собой прогрессирующую дегенерацию нервных клеток, контролирующих движения мышц. Наиболее распространенное заболевание двигательных нейронов среди взрослых, стало известно как болезнь Лу Герига.

БАС обычно возникает в  возрасте от 40 до 60 лет. Мужчины примерно в полтора раза чаще болеют этим заболеванием, чем женщины. В большинстве случаев это происходит случайно, без семейной истории болезни.

БАС атакует нервные клетки и проводящие пути в головном и спинном мозге, вызывая истощение мотонейронов. Результатом является прогрессирующая мышечная слабость и слабость координации, вызывающая трудности с подвижностью, речью, глотанием и дыханием.

Признаки и симптомы БАС

Поначалу симптомы БАС можно почти не заметить. Но со временем болезнь ухудшается. Когда нервные клетки умирают, контролируемые ими мышцы перестают действовать и правильно реагировать.

  • Руки и ноги могут потерять силу и координацию.
  • Ступни и лодыжки могут стать слабыми.
  • Может развиться общая усталость.
  • Мышцы рук, плеч и языка могут сокращаться или подергиваться.
  • Глотание, речь и дыхание могут стать затрудненными.

В конце концов, БАС ослабляет мышцы, включая мышцы, используемые для дыхания, до тех пор, пока они не становятся парализованными. Не имея возможности глотать, пациенты с БАС могут вдыхать пищу или слюну в легкие. Фактически, большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности. Однако способность думать, видеть, слышать, обонять, ощущать вкус и осязание обычно не затрагивается.

Диагностика БАС

БАС бывает очень сложно диагностировать. Не существует одного теста или процедуры для подтверждения диагноза.

Чтобы определить БАС,  врач проводит обследование, которое включает физический осмотр, историю болезни, лабораторные анализы, такие как анализы крови и мочи, и тесты визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга.

Электромиография (ЭМГ) может использоваться для проверки здоровья  мышц и нервов, контролирующих мышцы. Этот тест очень чувствителен к выявлению заболеваний нижних мотонейронов.

Стандартных лабораторных тестов на заболевание верхних мотонейронов не существует. Но некоторые признаки могут быть интерпретированы  врачом как признаки БАС, например:

  • Рефлекс Бабинского, необычное сгибание пальцев ног, сигнализирующее о повреждении нервных путей
  • Снижение мелкой моторики
  • Мышечные спазмы, которые могут быть болезненными и подергивающими.
  • Спастичность, особый тип скованности, вызывающий резкие движения, которые трудно контролировать.

Лечение БАС

Хотя лекарств от БАС не существует, препарат рилузол был одобрен для лечения и может замедлить прогрессирование заболевания. Однако это дорого и кажется умеренно эффективным. Как правило, лечение предназначено для облегчения симптомов.

Прописанные лекарства включают:

  • Такие препараты, как баклофен или диазепам, могут помочь контролировать спастичность.
  • Габапентин может быть назначен для снятия боли.
  • Тригексифенидил или амитриптилин могут помочь пациентам проглотить слюну.

Поскольку по мере прогрессирования БАС часто возникает удушье, пациентам может потребоваться зонд, называемый чрескожной эндоскопической гастростомической (ЧЭГ)  или зонд для кормления, который вводится в желудок для кормления. Может быть рекомендовано направление к отоларингологу - специалисту по ушам, носу и горлу.

Физическая терапия, реабилитация, использование приспособлений, таких как подтяжки или инвалидное кресло, и другие виды лечения могут помочь мышцам работать максимально хорошо и улучшить  общее состояние здоровья. Тем, у кого возникают трудности с речью, могут помочь логопеды, а также синтезаторы речи и компьютерные системы связи.

Пациенты с БАС постепенно теряют способность функционировать и заботиться о себе. Они могут выжить от двух до 10 лет после начала заболевания, при этом около 20 процентов пациентов с БАС живут более пяти лет после постановки диагноза.